Last Updated on 24 Ottobre 2026 by Dr. Marco Ternelli
Nel gennaio 2026 la FDA statunitense ha approvato il primo medicinale industriale a base di rame istidinato per la Sindrome di Menkes (Zycubo, Sentynl Therapeutics). L’approvazione vale solo per gli Stati Uniti: nell’Unione europea il rame istidinato ha la designazione di farmaco orfano (EMA, 2020), ma a ottobre 2026 non ci risulta autorizzato alcun medicinale in Italia o nell’UE. Le indicazioni di questo articolo, scritto nel 2022, restano quindi riferite al farmaco galenico.
Aggiornamento ottobre 2026
Se stai cercando informazioni su come reperire rame istidinato fiale iniettabili per il trattamento della Sindrome di Menkes (mancanza di rame, v. dopo) sei nel posto giusto: alcune farmacie di Farmagalenica possono preparare (anzi, molto di più) questo farmaco nel loro laboratorio galenico (v. fine articolo per lista farmacie).
L’importanza del Farmacista Galenista è chiarissima nel momento in cui esso rappresenta l’unico modo in cui è possibile ottenere questo farmaco. Perché? La soluzione nel testo sotto.
In breve: il rame istidinato è il trattamento della Sindrome di Menkes, una malattia rara del metabolismo del rame. È molto instabile, quindi viene sintetizzato e preparato sul momento dal Farmacista Galenista in fiale sterili da 500 microgrammi di rame/ml. Serve una ricetta ripetibile, valida 6 mesi.
Cos’è la Sindrome di Menkes
La Sindrome di Menkes è un disturbo congenito (dalla nascita) del metabolismo del rame che causa mancanza di rame nell’organismo e porta ad una serie di problematiche legate alla carenza di tale elemento:
- convulsioni
- pallore
- deterioramento progressivo mentale
- tortuosità delle arterie (stenosi, dilatazioni)
- anormalità dei capelli
- alterazioni ossee
- ernie inguinali
- aspetto cherubino-simile nel viso
- diverticoli ureterali e vescicali
Maggiori informazioni sulla malattia di Menkes possono essere trovate nella scheda dell’Ospedale Bambino Gesù, nella scheda di Orphanet e nella voce di Wikipedia.
Cos’è il rame istidinato
Il rame istidinato è una sostanza formata da un complesso di rame e istidina che rappresenta il trattamento della Sindrome di Menkes.
Viene somministrato a vita sotto forma di iniezioni sottocutanee e permette di controllare la malattia, aumentando la sopravvivenza.
Istidinato di rame o rame istidinato sono la stessa cosa (sinonimi)
Poiché la Sindrome di Menkes è una malattia rara (1 caso ogni 50.000 nascite), il rame istidinato fiale è considerato un farmaco orfano (altri esempi nella pagina sulle preparazioni di farmaci orfani).
Farmaci con rame istidinato: quali sono?
Non ci sono. O meglio non esiste come prodotto finito, essendo molto molto instabile. Per questo è necessario prepararlo come farmaco galenico: la stabilità ridotta ne impedisce la commercializzazione come normalmente avviene per gli altri medicinali, mentre la preparazione galenica avviene estemporaneamente, ossia sul momento.
Dunque, non esistono farmaci industriali pronti a base di rame istidinato fiale iniettabili o altro.
E quindi?
Quindi il Farmacista Galenista fa il Farmacista: deve sintetizzare nel laboratorio galenico della Farmacia il principio attivo (grazie ad un protocollo sviluppato da “Hospital for Sick Children of Toronto“) e poi utilizzarlo per la preparazione delle fiale iniettabili in camera bianca, ossia in un ambiente controllato e regolato dalle Norme di Buona Preparazione Integrali in cui allestisce farmaci sterili e apirogeni iniettabili sul momento (per i requisiti, v. fare sterili in Farmacia: cosa serve e normativa).
ADORO!! 😀
Come il Farmacista Galenista prepara il rame istidinato fiale
Come detto, la preparazione del rame istidinato richiede che sia sintetizzato sul momento tramite l’utilizzo di materie prime purissime e con calcoli stechiometrici precisissimi. Un solo errore (es. una goccia di sodio idrossido di troppo) e il principio attivo ottenuto potrà non andare bene, contenendo meno rame di quello che dovrebbe oppure generando metaboliti secondari.
Essendo un farmaco galenico, il Farmacista Galenista può preparare qualsiasi quantità e dosaggio anche se solitamente la dose utilizzata è di 3,5 mg rame istidinato / ml vale a dire 500 microgrammi di rame / ml.
Salvo richieste diverse, il galenico a base di rame istidinato contiene 500 microgrammi di rame in 1 ml di soluzione.
Può essere prodotta qualsiasi quantità, da 10 fiale (minimo) a infinito… più o meno 😉
Conservazione e manipolazione del rame istidinato fiale iniettabili
Le fiale iniettabili di rame istidinato hanno un colore molto caratteristico (blu acqua):
Se le fiale non sono conservate correttamente, il colore tende a diventare verdognolo e tendono a formarsi precipitati (es. polvere nera di ossido di rame).
Per una corretta conservazione delle fiale di rame istidinato è necessario ricordare che:
- vanno protette dalla luce, calore e aria
- se conservate in freezer a -20°C hanno una scadenza massima di 1 anno dalla data di produzione
- se conservate in frigo tra 2 e 8°C hanno una scadenza massima di 5 mesi dalla data di produzione
- se conservate a temperatura ambiente, hanno una scadenza massima di poche ore
Queste scadenze si basano sui dati di stabilità di questa specifica preparazione: in loro assenza, le Norme di Buona Preparazione della Farmacopea Ufficiale (FU XII, cap. 10) prevedono di utilizzare i preparati sterili entro 30 giorni dalla preparazione, limite che il Farmacista può superare solo sulla base di documentazione e letteratura sulla singola preparazione.
Solitamente una fiala viene somministrata in 2 iniezioni giornaliere (mezza fiala al mattino e mezza alla sera) per via sottocutanea.
La fiala aperta al mattino e non utilizzata DEVE essere conservata in frigorifero. Se non utilizzata entro la sera, va gettata immediatamente.
Normativa per la vendita e costi
Il rame istidinato fiale iniettabili è un farmaco che può essere prescritto da qualsiasi Medico (di base, specialista, ospedaliero, ecc…) senza alcuna limitazione, nonostante sia certamente un farmaco di nicchia.
Richiede una ricetta ripetibile, valida per 6 mesi per il numero di fiale indicato dal Medico in ricetta e può essere riutilizzata per massimo 10 volte, salvo diversa indicazione del Medico.
Il rame istidinato non è descritto nelle farmacopee, ma la preparazione magistrale è lecita (art. 5 della Legge 94/98): i reagenti di partenza, un sale di rame e la L-istidina, sono descritti in Farmacopea e il complesso si forma durante la preparazione.
Trattandosi di un farmaco orfano che il Farmacista Galenista deve prima sintetizzare, poi preparare in camera bianca in fiale sterili e apirogene i costi in media sono di circa 45-53€/fiala (IVA 10% inclusa).
Si ricorda che il costo non è stabilito autonomamente dal Farmacista, ma calcolato in base alla Tariffa Nazionale dei Medicinali ed è fiscalmente detraibile.
Domande frequenti (FAQ) su rame istidinato fiale
In Italia no: a ottobre 2026 non ci risulta un medicinale industriale autorizzato, quindi il rame istidinato, molto instabile, viene preparato sul momento dal Farmacista Galenista nel laboratorio galenico. Negli Stati Uniti da gennaio 2026 è autorizzato Zycubo.
Serve una ricetta ripetibile, valida 6 mesi e riutilizzabile al massimo 10 volte per il numero di fiale indicato dal Medico, salvo diversa indicazione del Medico. La può prescrivere qualsiasi Medico.
In freezer a -20°C la scadenza massima è 1 anno, in frigo tra 2 e 8°C è 5 mesi, a temperatura ambiente poche ore. La fiala aperta al mattino va tenuta in frigorifero e gettata se non usata. Sono limiti basati sui dati di stabilità della preparazione: senza dati, per i preparati sterili le NBP della FU fissano 30 giorni.
In media circa 45-53 euro a fiala, IVA 10% inclusa, calcolati secondo la Tariffa Nazionale dei Medicinali. Il costo è fiscalmente detraibile.
Per cercare e visualizzare le Farmacie di Farmagalenica in grado di sintetizzare e preparare rame istidinato fiale iniettabili, consultare il motore di ricerca disponibile su www.cercagalenico.it (si aprirà una nuova pagina).
Farmacista appassionato di Galenica, Legislazione Farmaceutica e Farmaci al banco. Amministratore di Farmagalenica.it, Farmacosmetica.it e Cercagalenico.it.
Nel 2013 si è specializzato in preparazioni galeniche a base di cannabinoidi e cannabis medica e ha conseguito un Master alla Bedrocan BV. Da sempre lavora presso l’omonima Farmacia.
Iscrizione Albo dei Farmacisti